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關于系統性紅斑狼瘡，您究竟了解多少

2023-07-25 15:00:00??來源：蘇州大學附屬第一醫院風濕免疫科公眾號責任編輯：湯文濤

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種全身性自身免疫病、可累及皮膚粘膜、骨骼肌肉、腎臟、中樞神經系統、肺、心臟、血液等多個器官和系統、臨床表現復雜；血清中可檢測到多種自身抗體和免疫學異常。

病因和病理生理學

系統性紅斑狼瘡病因尚未肯定，大量研究顯示遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環境因素與本病的發病有關。

臨床表現

1) 一般癥狀：本病男女之比為1∶7～9，發病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發病。疲乏無力、發熱和體重下降。

2) 皮膚和黏膜：表現多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏、脫發、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網狀青斑、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3) 骨骼肌肉：表現有關節痛、關節炎及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質疏松。

4) 心臟受累：可有心包炎，心肌炎主要表現為充血性心力衰竭，心瓣膜病變。

5) 呼吸系統受累：胸膜炎、胸腔積液；肺間質病變、肺栓塞、肺出血和肺動脈高壓均可發生。

6) 腎：腎炎時尿內出現紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常，逐漸進展，后期可出現尿毒癥。腎病綜合征和實驗室表現有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。

7) 神經系統受累：可有抽搐、精神異常、器質性腦綜合征包括器質性遺忘/認知功能不良，癡呆和意識改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經病變。

8) 血液系統：受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。

9) 消化系統：受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。

10) 其他：可以合并甲狀腺功能亢進或低下、干燥綜合征等疾病。

診斷方法

SLE的診斷主要依靠臨床表現、實驗室檢查、組織病理學和影像學檢查。1997年美國風濕病協會（ACR）修訂的SLE分類標準中，明確將血液學異常、免疫學異常和自身抗體陽性等實驗室檢查列入了診斷標準。SLE的實驗室檢查，對于SLE的診斷、鑒別診斷和判斷活動性與復發都有重要的意義。

治療

SLE的治療原則是早發現，早治療，個體化應用糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療。綜合治療包括一般治療、藥物治療等，包括以下：

1) 一般治療適用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預防和治療感染或其他合并癥及依據病情選用適當的鍛煉方式。

2) 藥物治療包括激素及免疫抑制治療，應在醫生指導下充分結合個人情況選擇最合適的藥物。

3) 生物制劑治療靶向作用于致病關鍵-B細胞通路發揮作用，包括貝利尤單抗，泰它西普，利妥昔單抗。

健康教育

1、保持心情舒暢，正確對待疾病，配合治療。注意勞逸結合，適當鍛煉，天氣變化及時增添衣物，預防感冒。

2、合理調配飲食，保證全面營養。勿食有增強光敏感作用的食物：如無花果、油菜及芹菜等，如食用后應避免陽光照射。不宜磨菇、香菇、海鮮及辛辣品

3、戒煙、減輕體重、適當的鍛煉、血壓控制以及血脂監測均可以減低系統性紅斑狼瘡的心血管疾病的風險。

4、減少日光照曬，避免暴曬和紫外線照射。夏日在戶外活動須戴帽，穿長衣物，最好用溫水洗臉，避免使用化妝用品、堿性肥皂。

5、住所清潔衛生，避免寒冷，潮濕，盡量減少與動植物致病原的接觸。

6、長期應用糖皮質激素的患者應適當補充鈣劑、維生素D以及雙磷酸鹽等預防和治療骨質疏松。

7、有雷諾氏現象時：冬季避免長時間呆在寒冷空氣中，根據氣溫變化調節手套、襪子的厚薄，保持肢端的溫度；避免直接進冰箱取物，避免接觸冷水。

8、女性患者注意避孕，疾病活動期，避免妊娠，不宜口服含雌激素的避孕藥。希望生育者應在醫生的指導下妊娠。

9、在醫生指導下堅持服藥治療，不可擅自減藥、減量或加量。

10、有疾病活動跡象（如發熱，乏力，食欲減退，關節腫痛，肌肉酸痛，全身不適，體重減輕，皮疹，脫發，頭痛，胸悶胸痛，口眼干燥，口腔潰瘍淋巴結腫大，紫癜，浮腫等），應及時就診。

11、起病在半年內者，最好應每月復診一次。病情穩定后，至少3個月一次定期復查血尿常規以及免疫學測定等，了解疾病變化

預后

SLE無法根治，需要終身服藥治療。藥物治療可以減輕或阻止SLE對臟器的損害，并維持病情的緩解狀態。

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